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Investigadores del CSIC han descubierto un método para frenar y revertir la fibrosis pulmonar en animales que se aplicará próximamente en personas.
Avalado por la Fundación Genoma España,
el Hospital Clínic de Barcelona pone en marcha un ensayo con el primer
tratamiento experimental efectivo contra la fibrosis pulmonar
idiopática, una enfermedad grave e incurable con una supervivencia
inferior a cinco años.
 La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad de causa
desconocida y con un pronóstico muy grave. Los pacientes que la padecen
difícilmente sobreviven más de un lustro por falta de un tratamiento
efectivo. Recientemente, sin embargo, investigadores del Instituto de
Investigaciones Biomédicas de Barcelona del CSIC (IIBB-CSIC) han
descubierto y patentado un método para parar y revertir esta enfermedad
en modelos animales que se aplicará próximamente con humanos en el
Hospital Clínic.
El proyecto cuenta desde sus inicios con el apoyo institucional y
financiero de la Fundación Genoma España. El hallazgo revistió
suficiente trascendencia como para que la revista 'American Journal of
Respiratory and Critical Care Medicine' publicara el pasado diciembre
en portada la noticia de una primera patente mundial para el
tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.
Revertir la fibrosis
Esta enfermedad, que actúa degenerando el tejido alveolar que se
engrosa paulatinamente hasta disminuir la capacidad de respirar,
desespera a los neumólogos por no contar con ningún tratamiento
efectivo capaz de detener su curso. La fibrosis ocasionada impide el
intercambio gaseoso en los pulmones de forma correcta, empeorando con
rapidez la calidad de vida de los pacientes y provocándoles la muerte
en pocos años. Un innovador trasplante de neumocitos ha permitido a los
investigadores del hospital barcelonés revertir la enfermedad por
primera vez en ratas. El siguiente paso consistirá en probar en humanos
la efectividad de la suspensión de células, patentada ya a nivel
mundial.
La fibrosis degenera el tejido alveolar y, hasta ahora, no cuenta con ningún tratamiento efectivo capaz de detener su curso
La fibrosis pulmonar idiopática se detecta casi siempre cuando se
encuentra en un estado avanzado. La enfermedad afecta a 13 de cada
100.000 hombres y 7 de cada 100.000 mujeres, normalmente a partir de
los 40 años. En el estudio del Hospital Clínic han colaborado
investigadores básicos, como Anna Serrano-Mollar y Oriol Bulbena, junto
a clínicos como Antoni Xaubet, del Servicio de Neumología del Hospital
Clínic de Barcelona.
Trasplante de neumocitos
El intercambio gaseoso se lleva a cabo en los pulmones gracias a
los neumocitos tipo I, unas células que recubren la pared interna de la
cavidad alveolar. Entre estas células también se encuentran los
neumocitos tipo II, que son las células precursoras que reparan el
tejido alveolar dañado. Cuando aparece la fibrosis pulmonar idiopática,
este proceso de regeneración no se puede llevar a cabo correctamente y
la fibrosis avanza hasta imposibilitar la respiración. La técnica
desarrollada por los investigadores del Clínic consiste en trasplantar
neumocitos de tipo II por vía intratraqueal.
Para hacer un correcto seguimiento de las células trasplantadas con
técnicas genéticas y de fluorescencia se aprovecharon las diferencias
cromosómicas de sexo. Es decir, se indujo la enfermedad en ratas hembra
y se trasplantaron células procedentes de ratas macho. Se trata de una
técnica muy poco invasiva que ha permitido regenerar, por primera vez,
alvéolos fibróticos en ratas con fibrosis pulmonar. El CSIC, por su
parte, ha patentado la suspensión de células que se trasplanta con esta
innovadora estrategia. Esta patente mundial se pondrá a prueba ahora en
seis pacientes diagnosticados recientemente que recibirán una
suspensión de neumocitos tipo II procedentes de un donante cadáver, ya
que estas células no se pueden cultivar en laboratorio.
Uno de los próximos pasos que persiguen los investigadores es la
diferenciación de neumocitos tipo II a partir de células madre adultas.
El trabajo científico, como se subrayó en su presentación, representa
un paradigma de la investigación traslacional que se promueve tanto en
el Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS)
como en los Centros de Investigación Biomédica en Red (CIBER). La
investigación ha sido financiada también a través de una aportación del
Fondo de Investigaciones Sanitarias (FIS) del Instituto de Salud Carlos
III de Madrid.
FIBRA CULPABLE
Se calcula que en todo el mundo mueren 30.000 personas al año por
una variedad de fibrosis pulmonar conocida como asbestosis. En el
origen de esta plaga se encuentra una fibra desarrollada
industrialmente a partir de amianto con la propiedad de proteger frente
al fuego. Hasta que a finales del siglo pasado normativas
internacionales prohibieron la utilización de estas fibras en la
construcción de edificios, millones de toneladas de fibras de amianto
'protegieron' las paredes de miles de casas contra hipotéticos
incendios.
La asbestosis o amiantosis es una enfermedad respiratoria provocada
por la simple inhalación de partículas microscópicas de amianto,
invisibles al ojo humano, que terminan alojándose en los alvéolos
pulmonares desencadenando una fibrosis grave, progresiva e
irreversible. Durante un tiempo los neumólogos creyeron que se trataba
de una forma de cáncer o de silicosis (enfermedad común en determinados
mineros), pero la fisiología ha acabado asimilando esta enfermedad de
origen contaminante a una fibrosis pulmonar o neumonitis intersticial
idiopática.
Las fibras de amianto, al ser inhaladas, causan irritación e
inflamación en los pulmones que producen fibromas de evolución muy
lenta. Tanto, que la enfermedad puede discurrir de forma latente
durante treinta o cuarenta años. Es importante que todo trabajador que
haya tenido contacto con fibras de amianto (empleados de la
construcción) acuda al médico, aun habiendo cesado en su actividad o
encontrándose jubilado, si nota dificultad de respiración, falta de
aliento, tos persistente, rigidez torácica y pérdida de apetito, aunque
la asbestosis puede cursar también de forma asintomática. Por supuesto,
el hábito tabáquico complica y agrava el cuadro pulmonar resultante e,
incluso, a veces, lo disfraza.
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