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Dificultad para sonreír, abrir los párpados, hablar u otras acciones como respirar son algunas de las características de esta dolencia.

La miastenia gravis no es una enfermedad degenerativa, ni contagiosa ni, tampoco, hereditaria. De origen desconocido, está provocada por el sistema inmunológico: las defensas del organismo fabrican anticuerpos que dañan las propias células. Estos anticuerpos se sitúan en los receptores que hay en las fibras musculares, los que, en principio, son los encargados de trasmitir al músculo las señales que llegan de las motoneuronas, responsables de generar y transmitir estos impulsos nerviosos que provocan la contracción muscular. 

El timo, ¿la clave?

La razón de su aparición se desconoce, aunque los científicos están convencidos de que el timo juega un papel crucial. Esta glándula del sistema de defensa que se encuentra debajo del hueso del esternón, en el tórax, es clave durante los primeros años de vida ya que de él surge una parte del sistema inmunológico. Con el crecimiento del niño y a partir de la pubertad, su tamaño queda reducido hasta convertirse en tejido graso. Las investigaciones han mostrado que en los afectados de miastenia gravis el timo tiene un tamaño anormalmente grande, en forma de tumor (timomas).

Aunque las investigaciones no aclaran de manera exacta su función en esta enfermedad inmunológica, se apunta que, posiblemente, esta glándula provoque instrucciones erróneas en la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando una alteración en la transmisión neuromuscular. Además, los afectados por otras enfermedades inmunológicas, como artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico, tienen un riesgo mayor que la población general. 

Debilidad muscular acusada

Personas con otras enfermedades inmunológicas, como artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico, tienen un riesgo mayor que la población general

La característica más específica de la miastenia gravis es la debilidad muscular indolora y fluctuante. Suele empezar en los músculos alrededor de los ojos, y se mantiene así únicamente en el 15% de los afectados. En el resto de quienes la sufren se generaliza, afectando a la musculatura de la zona bulbar, cuello y hombros, llegando a las extremidades y, en los casos más graves, con afectación de los músculos respiratorios. Por ello, la sintomatología depende del músculo o del grupo muscular afectado. No obstante, los principales síntomas son visión doble (diplopía) y caída de párpados (ptosis), dificultad para hablar (disartria), tragar (disfagia) y debilidad en cuello, brazos y piernas, e incluso crisis respiratorias. Llegado este punto, es preciso intubar al paciente y asistirlo con ventilación mecánica.

Por sus consecuencias, un diagnóstico a tiempo evita el progreso de la enfermedad, se consigue una mejor respuesta al tratamiento y mejor pronóstico. Para confirmar la miastenia se efectúa, en primer lugar, una revisión del historial médico del individuo. A partir de ahí, se debe realizar un análisis de sangre para confirmar la presencia de anticuerpos inmunes de los receptores de la acetilcolina, que se da en la mayoría de los afectados -su ausencia no descarta la enfermedad-, y exámenes físicos y neurológicos. Otra de las pruebas que se llevan a cabo es la de edrofonio, en la cual se administra de manera endovenosa cloruro de edrofonio, que bloquea la degradación de la acetilcolina, aumentando transitoriamente sus niveles en las uniones neuromusculares.

La electromiografía, en la que se estimulan las fibras de los músculos afectados y se comprueba que no responden a los estímulos eléctricos repetidos, la tomografía axial computerizada (TAC) o la resonancia magnética, para identificar una glándula del timo anormal o un timoma, son otras de las exploraciones que ayudan a revelar el diagnóstico, igual que pruebas de función pulmonar, que ayudan a predecir y prevenir insuficiencias de los músculos respiratorios.

La evolución de la miastenia se caracteriza por sus exacerbaciones y remisiones. Sin tratamiento, las fases de más gravedad -que pueden ser mortales-, aparecen entre los cinco y los primeros siete años, y en un porcentaje que no llega al 10% de los afectados, se produce una "curación", a veces sólo temporal, en los diez años a partir del inicio, y la debilidad muscular desaparece del todo y los pacientes pueden, incluso, dejar la medicación.

Día Mundial

Con motivo del Día Nacional contra la Miastenia gravis, el pasado 2 de junio, la Asociación Miastenia de España, AMES exhortaba a las autoridades competentes a promover más y mejor investigación para mejorar la calidad de vida, tanto de los afectados como de sus familias; que la comunidad sanitaria tenga más información para establecer un diagnóstico precoz, un tratamiento eficaz y conseguir un mejor pronóstico.

A pesar de ser una de las enfermedades neuromusculares con mejor pronóstico y no ser degenerativa, la miastenia gravis es muy invalidante y provoca tanto alteraciones en la persona -en la autoestima, en el carácter, estrés emocional, ansiedad, depresión...- hasta cambios en círculos familiares, sociales y laborales, con todo lo que ello implica. Para difundir lo que la enfermedad representa, AMES ha realizado una campaña de sensibilización mediante diferentes actos conmemorativos, como exposición de pósteres y dípticos informativos en farmacias, centros de salud y distintos centros hospitalarios.

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