Una persona puede estar infectada por los priones causantes de la
encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o "mal de las vacas locas"
hasta más de 50 años antes de desarrollar la nueva variante de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), según un estudio que publica, basándose en otra enfermedad priónica emparentada con las
ya citadas, conocida como kuru. A juicio de los autores, del University College London (Reino Unido),
el tamaño final de la epidemia de vECJ podría ser mucho mayor de lo que
se estima. La exposición de la población británica a los priones causantes de la
EEB se ha extendido, de manera que en el Reino Unido se han
identificado 160 casos de vECJ, así como algunos en Francia, Italia,
Irlanda, Holanda, Canadá, Japón y Estados Unidos.
Científicos británicos analizan los casos de kuru, enfermedad priónica
transmitida por canibalismo, para elaborar sus estimaciones en relación
con el "mal de las vacas locas". La exposición de la población británica a los priones causantes de la EEB se ha extendido, de manera que en el Reino Unido se han identificado 160 casos de vECJ, así como algunos en Francia, Italia, Irlanda, Holanda, Canadá, Japón y Estados Unidos. Los cálculos más recientes sobre la extensión que podría alcanzar la epidemia consideran que será relativamente pequeña, muy inferior a los primeros temores de hace una década, que citaban decenas de miles de posibles casos.
Sin embargo, para hacer tales cálculos predictivas es clave conocer el período de incubación, algo que no se conoce con claridad.
El nuevo estudio ha analizado el único ejemplo de epidemia de una enfermedad priónica en humanos, el kuru, causado por canibalismo y que causó proporciones epidémicas en algunas comunidades de Nueva Guinea Papúa, donde comerse el cadáver de los familiares era una práctica ritual antes de su prohibición en los años cincuenta.
Los investigadores identificaron a 11 pacientes con kuru entre 1996 y 2004. El último año de nacimiento registrado de un paciente con kuru es 1959. Los autores asumen que la transmisión por canibalismo finalizó en 1960. Así, calculan que el período mínimo de incubación entre 1960 y el inicio del kuru en los pacientes identificados, lo que conduce a períodos mínimos que van de 34 a 41 años.
Según el estudio, en los varones se pudo evaluar con mayor precisión ese período de incubación mínimo, estableciéndolo en 39 a 56 años. Por otro lado, al analizar genéticamente a los pacientes, hallaron una variante genética específica que está asociada a una mayor resistencia a la enfermedad priónica y a períodos de incubación más prolongados.
Finalmente, opinan que el período de incubación de la enfermedad de las vacas locas en humanos puede ser incluso más largo que el del kuru, debido a que se trata de una enfermedad que se transmite entre especies distintas.
Infección retardada
El número de afectados por la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), la variante humana de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o “mal de las vacas locas”, podría ser mucho mayor de lo previsto, ya que pueden pasar más de 50 años desde que se produce el contagio a través de priones hasta que se manifiesta la enfermedad, según las conclusiones de un estudio que publica en su último número la revista The Lancet.
La investigación, realizada por un equipo de investigadores del University College de Londres dirigido por el profesor John Collinge, pone de relieve que el periodo de incubación de la vECJ, enfermedad supuestamente vinculada con el consumo de carne de reses, es la clave para determinar cuál es la verdadera dimensión de la epidemia.
Por el momento, alrededor de 160 pacientes británicos, así como otros en Francia, Italia, Irlanda, Países Bajos, Canadá, Japón y Estados Unidos, han sido diagnosticados, aunque los investigadores consideran que se trata de una cifra aproximada, dada la amplia exposición de la población británica al agente infeccioso.
La enfermedad del Kuru
En este contexto, los científicos centraron su estudio en la única enfermedad de origen priónico que ha alcanzado dimensiones epidémicas. Se trata del kuru, una patología que aparece a partir de la práctica del canibalismo y que llegó a ser epidémica en Papúa Nueva Guinea, donde las prácticas rituales de algunas tribus incluían el consumo de carne de los familiares fallecidos hasta que fueron prohibidas por las autoridades australianas en los años 50.
A través de esta investigación, los científicos británicos han descubierto la existencia de 11 pacientes con kuru entre julio de 1996 y junio de 2004. En consecuencia, teniendo en cuenta que el último año de nacimiento de un paciente con esta patología es 1959 y asumiendo que el canibalismo desapareció en 1960, deducen que el periodo de incubación transcurrió desde 1960 y la aparición de la enfermedad en los pacientes, tratándose por tanto de un rango de 34 a 41 años. En casos en los que pudieron ser más precisos, los investigadores descubrieron la existencia de un plazo de 39 a 57 años.
Asimismo, una vez analizada la información genética de los enfermos de kuru, los científicos descubrieron que tenían una variación genética concreta asociada con la extensión de los periodos de incubación de las enfermedades, y concluyen que en el caso de los pacientes de vECJ el plazo de incubación puede ser todavía mayor debido al “efecto barrera” entre diferentes especies.
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